Αυτοανοσία και αυτοάνοσα νοσήματα

ΑΥΤΟΑΝΟΣΙΑ ΚΑΙ ΑΥΤΟΑΝΟΣΑ ΝΟΣΗΜΑΤΑ: ΤΙ ΠΡΕΠΕΙ ΝΑ ΓΝΩΡΙΖΟΥΜΕ

Δημήτρης Καρόκης, Ιατρός Ρευματολόγος

Τι είναι το ανοσολογικό σύστημα;

Το ανοσολογικό σύστημα είναι ένα σύνολο οργάνων, κυττάρων και μορίων που όταν πρωτοανακαλύφθηκε στις αρχές του 20ου αιώνα , βρέθηκε ότι έχει κύριο σκοπό να προστατεύει τον ανθρώπινο οργανισμό από τις βλαπτικές συνέπειες που θα μπορούσαν να του προκαλέσουν ξένοι εισβολείς όπως μικρόβια, ιοί, μύκητες κλπ. Βέβαια αργότερα ανακαλύφθηκε ότι έχει επίσης σημαντικό ρόλο στη διατήρηση ή απόρριψη του μοσχεύματος στις μεταμοσχεύσεις και  στην ανάπτυξη νεοπλασιών, ενώ έγινε επίσης κατανοητό ότι η λανθασμένη λειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη αυτοανοσίας και αυτοανόσων νοσημάτων.

Τι είναι ανοσία και αυτοανοσία;

Η ανοσία, η ικανότητα δηλαδή του οργανισμού να προστατεύεται από τους ξένους εισβολείς, έχει δυο μορφές: την έμφυτη (φυσική, μη ειδική) και την επίκτητη (ειδική) ανοσία.

Η έμφυτη ανοσία υπάρχει από τη στιγμή της γέννησης, και έχει πολύ γρήγορη δράση. Το πρώτο όπλο προστασίας του οργανισμού είναι οι φυσικοί φραγμοί (δέρμα, βλεννογόνοι) που εμποδίζουν την είσοδο βλαπτικών παραγόντων, αν όμως αυτοί καταφέρουν να εισβάλλουν στον οργανισμό, ενεργοποιούνται άμεσα οι μηχανισμοί της φυσικής ανοσίας, με τη δράση συγκεκριμένων κυττάτων του αίματος και τις ουσίες που αυτά εκκρίνουν, προσπάθώντας να εξουδετερώσουν τον εισβολέα. Η φυσική ανοσία δεν εξελίσσεται, οι μηχανισμοί της δηλαδή παραμένουν οι ίδιοι.

Αντίθετα, η επίκτητη (ειδική) ανοσία αναπτύσσεται μετά την επαφή με συγκεκριμένο βλαπτικό παράγοντα. Ο οργανισμός παράγει «όπλα» (αντισώματα)  εναντίον του κάθε βλαπτικού παράγοντα, τα οποία είναι διαφορετικά για κάθε εισβολέα (ειδικότητα), ενώ έχει την ικανότητα να «θυμάται» τυχόν προηγούμενη επαφή του με το συγκεκριμένο βλαπτικό παράγοντα κάθε φορά που τον συναντά (ανοσολογική μνήμη). Σ’ αυτές τις αρχές βασίζεται και η φιλοσοφία των εμβολιασμών: Εμβολιάζοντας ένα παιδί ή ενήλικα με κάποια κυτταρικά στοιχεία ενός ιού ή μικροβίου προκαλούμε την παραγωγή ειδικών αντισωμάτων, τα οποία ο οργανισμός διατηρεί και επιστρατεύει αν ξανασυναντήσει το συγκεκριμένο βλαπτικό παράγοντα.  Η ειδικότητα και η μνήμη είναι τα βασικά χαρακτηριστικά της επίκτητης ανοσίας, ενώ ένα τρίτο πολύ σημαντικό χαρακτηριστικό είναι η ανοχή: ο οργανισμός δηλαδή, «μαθαίνει» να μην αντιδρά με τα δικά του κύτταρα. Αν για οποιοδήποτε λόγο η ανοχή αυτή διαταραχθεί, ο οργανισμός μπορεί να αναγνωρίσει δικά του στοιχεία ως ξένα και να παράγει αυτοαντισώματα: αυτό ακριβώς είναι η αυτοανοσία. Η αυτοανοσία δεν συνεπάγεται υποχρεωτικά κάποια παθολογική διαταραχή (νόσο). Αν αυτή η διαταραγμένη ανοσολογική λειτουργία φθάσει να προκαλέσει βλάβη σε ιστούς ή όργανα, τότε μιλάμε για αυτοάνοσο νόσημα.

Ποια είναι τα όργανα του ανοσολογικού συστήματος;

Τα όργανα του ανοσολογικού συστήματος χωρίζονται σε πρωτογενή και δευτερογενή. Τα πρωτογενή είναι ο μυελός των οστών και ο θύμος αδένας  (ένας αδένας που βρίσκεται ανάμεσα στους πνεύμονες και υποστρέφει κατά την εφηβεία), ενώ τα δευτερογενή είναι ο σπλήνας και οι λεμφαδένες. Τα κύτταρα-όπλα του ανοσολογικού συστήματος είναι τα Τ-λεμφοκύτταρα (80-90%) που παράγονται κυρίως στο θύμο αδένα  και τα Β-λεμφοκύτταρα (10-15%) που παράγονται στο μυελό των οστών. Τα Τ-λεμφοκύτταρα παράγουν ουσίες που λέγονται κυτταροκίνες και είναι αυτές που οδηγούν τα αμυντικά κύτταρα του οργανισμού στο σημείο λοίμωξης ή φλεγμονής, ενώ τα Β-λεμφοκύτταρα παράγουν τα αντισώματα. Τα Τ- και Β- κύτταρα είναι μακρόβια, και αναγνωρίζουν πάντα το ίδιο αντιγόνο (κύτταρα μνήμης). Τα Τ- και Β-λεμφοκύτταρα συνεργάζονται και αναγνωρίζουν τους εισβολείς (αντιγόνα) για να παραχθούν τα αντίστοιχα αντισώματα. Το ανοσολογικό σύστημα έχει τη δυνατότητα να αναγνωρίσει πάνω από 100 εκατομμύρια αντιγόνα!!!

Πώς δημιουργούνται και ποια είναι τα αυτοάνοσα νοσήματα;

Πέρα από την προστατευτική δράση που περιγράψαμε ως τώρα,  το ανοσολογικό σύστημα μπορεί να έχει και βλαπτική δράση, αν διεγερθεί από μη λοιμογόνους παράγοντες. Χαρακτηριστική είναι η αντίδραση  που προκαλεί την απόρριψη του μοσχεύματος σε ασθενείς που έχουν υποβληθεί σε μεταμόσχευση, αλλά και η ανάπτυξη των αυτοανόσων νοσημάτων. Όπως είπαμε νωρίτερα, για αυτοάνοσο νόσημα μιλάμε όταν η αυτοανοσία (δηλαδή η αντίδραση των Τ- και Β- κυττάρων εναντίον του ίδιου του οργανισμού) προκαλέσει βλάβη σε κάποιο όργανο ή ιστό του σώματος.

Τα αυτοάνοσα νοσήματα προσβάλλουν περίπου το 5-8% του γενικού πληθυσμού. Αν αφορούν ένα συγκεκριμένο όργανο, λέγονται οργανοειδικά: Τέτοια είναι οι αυτοάνοσες ενδοκρινοπάθειες (πχ θυρεοειδίτιδα Hashimoto και ο σακχαρώδης διαβήτης τύπου Ι), η πέμφιγα, η αυτοάνοση ηπατίτιδα, η λεύκη, τα αυτοάνοσα νοσήματα νευρικού συστήματος (πχ. σκλήρυνση κατά πλάκας), και η πρωτοπαθής χολική κίρρωση. Αντίθετα, αν αφορούν πολλά όργανα ή συστήματα του οργανισμού, λέγονται συστηματικά: εδώ ανήκουν κυρίως τα ρευματικά αυτοάνοσα νοσήματα, όπου συνυπάρχει έντονο και το στοιχείο της φλεγμονής, όπως η ρευματοειδής αρθρίτιδα, ο συτηματικός ερυθηματώδης λύκος, το σύνδρομο Sjogren, το σκληρόδερμα, οι αγγειίτιδες κλπ.

Ποια είναι η αιτιολογία των αυτοανόσων νοσημάτων;

Η αιτιολογία των αυτοανόσων νοσημάτων είναι πολυπαραγοντική. Αλληλεπιδρούν περιβαλλοντικοί, γενετικοί, ορμονικοί και ψυχολογικοί παράγοντες. Στους περιβαλλοντικούς παράγοντες, έχουν ενοχοποιηθεί λοιμώξεις από ιούς ή βακτήρια, η χρήση κάποιων φαρμάκων, η υπεριώδης ακτινοβολία και το κάπνισμα. Στους γενετικούς παράγοντες, μεγάλο ρόλο παίζει το κληρονομικό ιστορικό, ιδίως σε συγγενείς πρώτου βαθμού. Όμως, το γενετικό ιστορικό από μόνο του δεν είναι αρκετό για την εκδήλωση ενός τέτοιου νοσήματος, και αυτό φαίνεται από το γεγονός ότι σε ζευγάρια μονοοωγενών (απόλυτα ίδιων) διδύμων, μόνο στο 30% των περιπτώσεων συμβαίνει να πάσχουν και οι δύο από την ίδια νόσο, παρά το ότι φέρουν τα ίδια γονίδια και κατά τεκμήριο εκτίθενται στους ίδιους περιβαλλοντικούς παράγοντες. Οι ορμονικοί παράγοντες φαίνεται ότι παίζουν σημαντικό ρόλο, όπως συνάγεται από το γεγονός ότι τα αυτοάνοσα νοσήματα είναι γενικά πιο συχνά στις γυναίκες (σε ορισμένα νοσήματα μάλιστα, όπως ο λύκος, σε αναλογία μέχρι και 10 προς 1!). Επίσης, οι ψυχολογικοί παράγοντες φαίνεται ότι παίζουν πολύ σημαντικό ρόλο. Το έντονο στρες μπορεί να προκαλέσει εκδήλωση ή έξαρση κάποιας νόσου. Έχει τεκμηριωθεί η σαφής βιολογική συσχέτιση του νευρικού, ενδοκρινικού και ανοσολογικού συστήματος (νευρο-ανοσο-ενδοκρινικός άξονας). Βλέπουμε μερικές φορές ασθενείς οι οποίοι εκδηλώνουν κάποιο αυτοάνοσο ρευματικό νόσημα μετά από κάποιο μείζον ψυχοτραυματικό γεγονός (θάνατος προσφιλούς προσώπου, διαζύγιο κλπ).

Ποια είναι η σημασία των θετικών ανοσολογικών εξετάσεων;

Έρχονται συχνά στα ιατρεία ασθενείς έντρομοι, γιατί σε κάποια εξέταση αίματος βρέθηκε κάποια θετική εξέταση, σχεδόν κλαίγοντας  γιατί «μου είπαν στις εξετάσεις ότι έχω ρευματοειδή αρθρίτιδα, ή λύκο κλπ». Είναι πολύ σημαντικό να τονιστεί ότι η τυχαία ανεύρεση μιας παθολογικής ανοσολογικής εξέτασης (πιο συχνά η ανεύρεση θετικού ρευματοειδούς παράγοντα ή αντιπυρηνικών αντισωμάτων) δεν θέτει με κανέναν τρόπο διάγνωση από μόνη της. Κάθε εξέταση έχει τη σημασία της, αλλά θα πρέπει να ερμηνεύεται και να αξιολογείται μέσα σε ένα γενικότερο πλαίσιο που περιλαμβάνει τη λήψη λεπτομερούς ιστορικού (για να διαπιστωθεί αν έχει κάποια συμπτώματα και αν υπάρχει κάποιο κληρονομικό ιστορικό) και κλινικής εξέτασης, όπως και περαιτέρω εργαστηριακών εξετάσεων αν κριθεί απαραίτητο, για να τεκμηριωθεί η τυχόν προβολή κάποιου οργάνου. Φυσικά και δεν θα αγνοηθεί η θετικότητα μιας εξέτασης, ιδίως αν είναι έντονα θετική (δηλ. σε υψηλούς τίτλους), καθώς έχει βρεθεί σε μελέτες ότι σε ασθενείς που κάποια στιγμή νόσησαν, υπήρχαν θετικά αντισώματα πολλά χρόνια πριν. Είναι αξίωμα όμως, ότι δεν θεραπεύουμε εξετάσεις αλλά ασθενείς, όπως επίσης είναι σαφές ότι δεν υπάρχει προληπτική θεραπεία στα αυτοάνοσα νοσήματα, όπου ούτως ή άλλως η θεραπεία της εγκατεστημένης νόσου γίνεται συνήθως με βαριά και τοξικά φάρμακα που δεν μπορεί ο γιατρός να δώσει σε κάποιον που δεν νοσεί! Εναπόκειται λοιπόν στον ειδικό κλινικό γιατρό, να αξιολογήσει τα συμπτώματα του ασθενούς και την κλινική του κατάσταση και να παραγγείλει τις εξετάσεις που θα κρίνει απαραίτητες για να σχηματίσει ολοκληρωμένη άποψη.

Τι μπορώ να κάνω για να μην πάθω αυτοάνοσο νόσημα;

Γενικά δεν ξέρουμε τι είναι ακριβώς αυτό που θα πυροδοτήσει κάποια στιγμή την εκδήλωση κάποιου αυτοάνοσου νοσήματος, και δεν μπορούμε και να το προβλέψουμε με κάποιο τρόπο. Δεν μπορούμε επίσης να τροποποιήσουμε το γονιδιακό φορτίο που κουβαλά κάποιος στ ακύτταρά του. Αυτό λοιπόν που πρέπει να κάνει κάποιος για να ελαχιστοποιήσει όσο μπορεί  τις πιθανότητες κάποιας βαριάς βλάβης από αυτοάνοσο νόσημα, είναι να αποφεύγει τους επιβαρυντικούς περιβαλλοντικούς παράγοντες που μπορεί να τροποποιήσει, δηλαδή να τρέφεται σωστά, ν ασκείται συστηματικά, να αποφεύγει το κάπνισμα και το έντονο στρες. Αυτό όμως που έχει ίσως τη μεγαλύτερη σημασία, είναι να αναζητήσει γρήγορα βοήθεια από τον ειδικό κατά περίπτωση γιατρό αν εκδηλώσει συμπτώματα που προσανατολίζουν προς κάποιο αυτοάνοσο νόσημα. Ειδικά στα ρευματικά αυτοάνοσα νοσήματα, η καθυστέρηση στη διάγνωση και την έναρξη της κατάλληλης θεραπείας μπορεί να έχει καταστροφικές συνέπειες. Σήμερα έχουμε εξαιρετικά φάρμακα και θεραπευτικές στρατηγικές, που πρέπει όμως να εφαρμόζονται όσο γίνεται νωρίτερα στην πορεία της νόσου για να αποφευχθούν μόνιμες βλάβες.